RESUMO
Introducción. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la más común de las enfermedades de neurona motora (ENM) del adulto, se presenta combinando signos de afectación de neurona motora superior (NMS) e inferior (NMI), con una elevada mortalidad. Otras ENM menos frecuentes son la atrofia muscular progresiva (AMP) y la esclerosis lateral primaria (ELP).Objetivos. Describir datos demográficos, formas de presentación clínica y evolución de pacientes con ENM buscando factores pronósticos.Métodos. Estudio retrospectivo de una serie de pacientes con ENM, registrando datos demográficos, variables clínicas y mortalidad-supervivencia, analizados mediante paquete estadístico SPSS 6.1.2.Resultados. Son 54 pacientes con ENM (50 ELA, 3 AMP y 1 ELP), 30 (55,6%) hombres y 24 (44,4%) mujeres. Formas de inicio bulbar en 13 casos (24,1%) y espinal en 41 (75,9%). Edad media al inicio: 60 +- 14 (29-82 años); más tardía en las mujeres (p< 0,05), y en los pacientes con forma bulbar (p<0,05), y en los pacientes con forma bulbar (p<0,05), con claro predominio femenino (p<0,03). Hay 31 pacientes muertos (57,4%) y 23 vivos (42,6%), con supervivencia media desde el inicio de los síntomas de 46,51 +- 40,9 meses (11-209 meses), observando relación inversamente proporcional con la edad de inicio de la enfermedad (p<0,02). Se asocian con una mayor probabilidad de morir las formas de inicio bulbar (p<0,01) y la extensión de los signos de afectación de MNI, especialmente a nivel bulbar y cervical (p<0,005), mientras que la existencia de signos de afectación de NMS en neuroimagen tiene una mayor probabilidad de sobrevivir (p<0,05).Conclusiones. La edad avanzada y las formas de inicio bulbar son factores de mal pronóstico, y especialmente el predominio de afectación NMI sobre NMS
Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common adult motor neuron disease (MND), presenting with a combination of upper (UMN) and lower (lmn) motor neuron signs, with high mortality. other less frequent mnd are progressive muscular atrophy (pma) and primary lateral sclerosis (pls). OBJECTIVES: To describe demographic data, clinical forms of presentation and evolution of patients with MND, looking for prognostic indicators factors. METHODS: Retrospective study of a series of patients with MND, registering demographic data, clinical variables and mortality-survival, analyzed by means of statistical package SPSS 6.1.2. RESULTS: They are 54 patients with MND (50 ALS, 3 PMA and 1 PLS), 30 (55.6%) men and 24 (44.4%) women, bulbar beginning forms in 13 cases (24.1%) and spinal in 41 (75.9%). Average age at beginning 60+/-14 (29-82 years), more delayed in women (p<0.05), and in patients with bulbar form (p<0.05) with clear predominance of female sex (p<0.03). There are 31 dead patients (57.4%) and 23 alive ones (42.6%), with average survival from the beginning symptoms of 46.51+/-40.9 months. Nine months (11-209), observing inversely proportional relation with the age of beginning of the disease (p<0.02). Bulbar beginning forms (p<0.01) and LMN affectation signs, specially bulbar and cervical levels (p<0,005), are associated with a greater probability of dying while the existence of UMN affectation signs on imaging techniques 362 ques has a greater probability of survival (p<0,05). CONCLUSIONS: The advanced age and the bulbar beginning forms are factors of bad prognosis, specially the predominant affectation of LMN over UMN